尋常性天疱瘡（PV：pemphigus vulgaris）

口腔外科学

2019.01.052019.06.01

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尋常性天疱瘡とは？

・接着分子であるデスモグレインに対する自己抗体が原因で起こる疾患であり、2型アレルギーに分類される水疱性疾患である

・中高年の女性に好発

・好発部位は頬粘膜、歯肉、舌、口蓋の順に発生する

・両側性が多く、難治性である

・この水疱は上皮内水疱のため、容易に剥がれてびらんとなり、接触痛を生じる（ニコルスキー現象陽性）

・症状が口腔内のみではデスモグレイン3のみ、皮膚症状も伴う場合はデスモグレイン1,3両方の自己抗体が関与する

・IgGの沈着が認められることもある

・線上とはならない（扁平苔癬との違い）

・白色病変である❌→角化層の肥厚はしていない

・上皮の棘細胞が自己抗体により棘融解を起こし、上皮内水疱を形成する

・水疱内には、剥離された上皮細胞であるツァンク細胞（浮遊細胞、棘融解細胞）を認める

・水疱の直下には表皮基底層が残存しており、表皮内水胞であることがわかる