先天性表皮水疱症とは?
・遺伝的要因により、通常問題にはならない軽微な機械的刺激を与えただけで皮膚や粘膜にびらんや水疱を生じる疾患の総称であり、稀な疾患であるが病型は多様である
・臨床的には、単純型と栄養障害型に分類され、歯科的に問題となるのは栄養障害型である
・栄養障害型では、口腔粘膜の水疱形成による口腔清掃不良や瘢痕拘縮による開口障害、舌小帯の短縮化や舌癒着による舌運動障害などにより多発性う蝕を誘発する、さらには治療に関しては外力を与えないように最新の注意が必要な疾患である
先天性表皮水疱症の疫学・特徴
・口腔粘膜の水疱形成による口腔清掃不良、多発性う蝕
・エナメル質形成不全
・瘢痕性開口障害、小口症(口腔前庭の狭小化)
・舌強直症(舌運動障害)、舌小帯短縮
・常染色体優性遺伝:単純型と優性栄養障害型
・常染色体劣性遺伝:接合部型と劣性栄養障害型、キンドラー症候群
・前癌状態
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